目前认为本病是自身免疫性疾病，而自身免疫的原因，主要是抑制t细胞活性降低和b细胞活性增强。t细胞功能异常的证据包括外周t淋巴细胞数目减少，nk细胞活性降低、皮肤迟发过敏反应缺乏、自身混合淋巴细胞活性降低以及对低浓度植物血凝素的刺激反应缺乏。b细胞活性增强表现为多克隆丙种球蛋白血症、单克隆γ-球蛋白病、多种自身抗体和循环免疫复合物的存在。病变除了主要侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺之外，也累及肺、肾、心肌等。肾脏病变为中到重度的间质性肾炎；肾小管萎缩，轮廓不清，肾小管基膜不规则增厚以及透明管型形成；肾小球改变轻微，可呈局灶性系膜细胞增生，系膜基质增多，球周纤维化，偶见肾小球硬化。
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