一般来说,干燥综合征不会引起死亡,但是若干燥综合征的病情没有得到有效地控制,引起了并发症,则其预后就较差,很可能会引起死亡。
干燥综合征是一种以泪液、唾液分泌减少为特征的慢性自身免疫性疾病。多见与45~55岁的女性。干燥综合征的发病原因尚不清除,原发性干燥综合征可能与EB病毒感染以及遗传因素有关,而继发性干燥综合征则常继发与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病以及多发性肌炎等风湿病。
由于外分泌腺被淋巴细胞所破坏,腺体的分泌功能逐步丧失。泪液分泌减少使患者感到眼内干燥,并有烧灼感,严重者出现眼结膜、角膜感染和溃疡,并可导致葡萄膜炎、白内障和青光眼。
由于唾液分泌的减少,病人经常感口干,舌质干裂,咀嚼和吞咽困难。由于口腔内细菌大量繁殖,可以出现口臭、龋齿,以及牙龈萎缩。早期患者皮肤可以正常,随着疾病的进展,可影响汗腺的分泌,出汗减少,甚至无汗。女性患者还可伴有阴道干燥,烧灼感,外阴萎缩。除腺体功能受影响外,部分病人还有轻度、自限性关节疼痛,以及血管炎、周围神经炎、肺纤维化等表现。
两侧腮腺肿大是干燥综合征的特征性表现之一。根据患者典型的临床症状,血液免疫学检查SSA、SSB抗体阳性,如果唇活检发现有大量淋巴细胞浸润,在排除其他疾病后,一般可以明确诊断。少数关节症状明显的患者可采用非甾体类解热镇痛药治疗,出现血管炎、肺纤维化、周围神经炎时可使用糖皮质激素、环磷酰胺以及硫唑嘌呤治疗。
其他症状一般采用对症治疗。可采用甲基纤维素滴眼液、考的松滴眼液维持眼部的湿润。口腔干燥可经常用麦冬,沙参等中药泡茶饮用。多贝氏液漱口有助于保持口腔的清洁。出现口腔感染和龋齿时应及时治疗。另外应该特别注意口腔卫生,餐后及时刷牙,尽量少食甜食。继发性干燥综合征还应该积极治疗原发疾病。
干燥综合征预后较好,有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情。如治疗不及时,病情可恶化甚至危及生命。病变仅局限于唾液腺、泪腺、皮肤粘膜外分泌腺体者预后良好。内脏损害中出现肺纤维化、中枢神经病变、肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差;其余有系统损害者,经恰当治疗大部分都能使病情缓解,甚至康复到日常生活和工作。
目前尚无根治方法,主要是替代和对症治疗。减少口干极为困难,应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等,保持口腔清洁,勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染的可能;干燥性角结膜炎可给人工泪液以减轻角膜损伤;非甾体抗炎药对肌肉、关节疼痛有一定疗效;纠正低钾血症以静脉补钾为主,平稳后改口服钾盐片,有的患者要终身服用。
总之,干燥综合征会导致死亡?这个问题因人而异,因病情而异,患了干燥综合征一定要积极治疗,控制好疾病,防治并发症的出现。
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