摘要:干燥综合症的皮肤病例解读？干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。

干燥综合症的皮肤病例解读？

患者女，26岁，2周前出现消瘦，体重下降10 kg左右，外院诊断为“乙型肝炎”，予住院常规保肝治疗。住院期间患者常常出现不适状况，四肢明显乏力。半月之前晃着意识不清，诊断为2型呼吸衰竭，必须借助医疗器械来帮助呼吸，同时查血钾1.5 mmol/L，经积极补钾治疗，2天后顺利拔管。为寻求进一步诊治来到医院。患者病程中无发热、皮疹，无呕吐、腹痛、腹泻，无黑便、血便，无咳嗽、咳痰，无浮肿、少尿。

干燥综合症的皮肤病例解读？患者为年轻女性，以纳差、消瘦起病，体重减轻迅速，并出现呼吸衰竭，难以用乙肝解释疾病全过程。严重低血钾，经补钾后症状迅速好转，提示为低钾引起的呼吸肌麻痹。目前，我们的注意力集中在是什么原因导致患者如此严重的低钾?

干燥综合症的皮肤病例解读？入院首次检查发现患者仍呈低血钾状态，并否定了仍存在活动性肝炎的诊断。除此之外，还发现患者存在轻度正细胞、正色素性贫血和白细胞减少。血气分析提示明确的代谢性酸中毒，呈高氯正常AG型，不伴钠、钙、镁等其他电解质紊乱。

干燥综合症的皮肤病例解读？从病理生理角度可以将低钾分为三类:摄入减少、分布异常和丢失过多。患者有纳差病史，可能存在摄入减少，但患者白蛋白正常，提示不存在长期营养不良的情况。如果没有长期酗酒或者恶病质等因素，单纯由摄入减少引起的低钾很少发展到呼吸肌麻痹的程度。分布性低钾见于促使血清钾转移到细胞内的各种因素显着增强的情况，例如糖尿病使用较大剂量的胰岛素、急性碱中毒、用较大剂量的β受体激动剂(如沙丁胺醇、特布他林)等。患者显然没有上述病史。周期性麻痹的诊断因患者没有家族史，也没有既往明确病史，因此无法确定，但也不能完全除外。诊断应先排除其他的可能病因。因考虑甲亢不能除外，应筛查甲状腺功能的相关指标，同时应兼顾贫血的筛查。